Наследственные нервно мышечные болезни. Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм? При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки

Для обычного человека болезни мышц — это растяжение, разрыв и травмы. Возможно, когда продует на сквозняке и еще судорога. Но это далеко не все болезни мышц, которые бывают.

Есть заболевания вызванные нарушениями обмена веществ, изменением мышечных клеток и на генетическом уровне.

Судорога

Судорога может появиться в результате обезвоживания организма и нарушения баланса электролитов (солей). В результате мышцы сокращаются и затвердевают, затем очень медленно расслабляются.

В зоне риска находятся пожилые люди. Обычно случается ночью и сопровождается сильной болью. В мышце нарушается питание и кровоток.

При судорогах важно пить достаточное количество воды. Также помогает массаж, тепловые компрессы.

Если судороги происходят часто, обратитесь к врачу.

Ревматические заболевания

Их очень много, поражают они не только мышцы, но и кровеносные сосуды, которые их питают. Чаще человек испытывает боли в плечах и бедрах. А такое заболевание, как поражает мышцы скелета.

Назначают лечение глюкокортикоидами. Они убирают воспалительный процесс, однако могут вызвать много побочных явлений. Назначают физиотерапию.

Нарушения гормонального характера

Эндокринная миопатия — болезненная слабость мышц, возникает вследствие усиления функции коры надпочечников или щитовидной железы. После лечения нарушения гормонального обмена болезненное состояние исчезает.

Причины эндокринной миопатии:

  • или гипотиреоз;
  • акромегалия;
  • болезнь Аддисона.

Воспаление мышц (миозит)

Симптомы воспаления мышц аналогичны симптомам ревматических заболеваний, однако при воспалении мышц поражаются и сами мышцы. Для характерна не только боль, но и ярко выраженная мышечная слабость.

Миастения

Это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое приводит к быстрой усталости поперечно-полосатых мышц. Проявляется оно обычно в возрасте от 15 до 40 лет. Достаточно редкое, примерно болеет 5-10 человек на 100 тысяч населения.

  • мутация белков отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов;
  • опухоль вилочковой железы.

Как правило поражаются мышцы век, жевательные, глотательные. Может измениться походка.

Это заболевание может быть и врожденным и приобретенным. Стресс является главной причиной для его активации.

Причины

Дефицит минеральных веществ

Для нормальной работ, как и других органов требуются полезные вещества. Дефицит калия, например, может привести к параличу. Особенно остро это ощущают дети и молодые люди по утрам после тяжелого дня.

Для лечения назначают препараты богатые калием. А перед сном не рекомендуется переедать или интенсивно заниматься спортом.

Дефицит ферментов

Часто встречается у детей, у которых нарушена функция расщепления ферментов, которые расщепляют гликоген и глюкозу. Они служат главным источником энергии для мышц.

Ребенка с синдромом дефицита ферментов всячески ограждают от какой-либо физической нагрузки.

Болезненная усталость мышц

Болезненная усталость мышц возникает вследствие ацидоза. Для получения необходимой энергии при больших физических нагрузках мышц происходит расщепление имеющейся глюкозы до молочной кислоты, которую кровь не способна быстро удалить из организма. Молочная кислота начинает накапливаться в мышцах, вызывая боль.

Профилактика и лечение болезней мышц

В профилактике болезней мышц огромную роль играет питание и те питательные вещества, которые вы получаете с ним. Одним из ключевых строительных элементов является белок. Мы рекомендуем .

С целью регулирования иммунных и гормональных процессов в организме во время лечения и профилактики мы рекомендуем добавить в свой постоянный рацион питания и продукт, который . Оба они способствуют регулированию всех процессов в организме, в том числе и центральной нервной системы. Они являются мощными антиоксидантами и дадут дополнительную защиту от вирусов и бактерий.

Будьте здоровы!

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п. При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются. В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

  • первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
  • вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
  • врожденные не прогрессирующие миопатии;
  • миотонии;
  • наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

  • синдром Кернса-Сайре;
  • митохондриальная энцефаломиопатия;
  • миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи. Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике. Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная. Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно. В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках. В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц. Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом. В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга. Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.


При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
  • Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Вы атлет. Гордость бодибилдинга, медаль фитнеса, мечта аэробики, и прочие высокие элементы прочих направлений красоты и силы. Вам достаточно просто выйти из дому, пройтись по улице, пошевелить собой, улыбнуться (хотя бы витрине), и окружающее население забывает о том, где и зачем оно живет. Потому что визуально наслаждается вами.

И в этом случае, и во всех других вас может обеспокоить мелочь - болезни мышц. Не хотите этого? Никто не хочет.

Кроме болезненных явлений, полученных при травмах (разрывы, растяжения, пр.), неприятности в мышцах могут возникнуть и без внешних факторов. Так сказать, самостоятельно!.

Мышечная судорога

  • Проявление обезвоживания организма (эксикоза). Навещает ночью, или утром. В основном пожилых, но бывают и исключения. Когда на мышцы идет большая нагрузка, появляются затвердения. Увы. Массаж. Визит к врачу.
  • Ревматические заболевания. Боли в бедрах и плечах. Могут быть поражены непосредственно мышцы (дерматомиозиты). Чаще возникает у женщин. Лечение гормонами – глюкокортикоидами. Противовоспалительные лекарства, физиотерапия.
  • Гормональные нарушения. Слабость мышц (эндокринная миопатия) появляется, как результат усиления функции щитовидной железы или надпочечников.
  • Воспаление мышц. Воспаление мышц (шеи, спины, грудной клетки…) (миозит). Похоже на ревматизм, но вдобавок воспаляются и мышцы. Боль, мышечная слабость. Лечение аналогично лечению ревматизма.
  • Недостаток минеральных веществ. При дефиците калия улыбается паралич. Особенно это «улыбку» ощущают молодежь и дети. Лечение – препараты, содержащих калий. Не есть перед сном, и вообще занимать спортом. Или хотя бы хореографией.
  • Недостаток ферментов. У детей чаще проявляются нарушения функций ферментов, которые расщепляют глюкозу и гликоген. Источник энергии для мышц уходит в отпуск. Физической нагрузки приходится избегать.

Болезненная усталость мышц

Появляется после ацидоза. То есть, при изрядных нагрузках глюкоза расщепляется в молочную кислоту. А кислота нелегко выводится из организма. Более того, порой вызывает боли. Придется пить сок мангустина (так делают спортсмены на нашей планете), или чистую воду.

Причины подножек мышцам

  • травмы, перегрузки, растяжения;
  • прием некоторых лекарств (статинов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента);
  • воспалительные заболевания аутоиммунной природы;
  • электролитные сбои (недостаток калия и кальция);
  • фибромиалгия;
  • инфекционные заболевания (грипп, малярия, полимиелит, трихинеллёз, абсцесс мышцы…);
  • системная красная волчанка;
  • ревматическая полимиалгия (ревматические проявления вообще общительны).

Предоставьте мышцам покой. Ублажите их массажем, или хотя противовоспалительными средствами (парацетамол, ибупрофен). Периодически – но осторожно, аккуратно, не перенапрягаясь – соблазняйте себя физическими упражнениями. И не медитируйте на холоде, или сквозняке. И тогда населенеи обязательно обнаружит в вас еще одну медальку.

Говоря о мышечных болезнях, имеются ввиду болезни поперечнополосатых мышц - которыми человек может управлять усилием воли (мышцы внутренних органов, называемые гладкими, приводятся в движение независимо от воли человека, потому что их функцией управляет вегетативная (автономная) нервная система).

Основные болезни мышц - это разрывы (чаще всего являются следствием травмы), а также приобретенные и врожденные болезни. Первые симптомы врожденной миопатии (мышечной слабости и атрофии) появляются у детей и даже новорожденных. Врожденная миопатия неизлечима. Приобретенная миопатия чаще всего связана с аутоиммунными болезнями (например, склеродермой, дерматомиозитом).

Диагностика

Диагноз устанавливается по анализу крови . Существуют определенные белки, которые в здоровом организме находятся в клетках мышц. При заболевании этих клеток (миоцитов) часть их погибает, и эти белковые соединения попадают в кровь. По анализу крови врач определяет, не увеличилось ли количество белка в крови. С помощью специального прибора врач записывает электромиограмму, по ее данным можно судить о характере болезни мышц. Кроме того, необходимо выяснить, не поражены ли нервы. Для этой цели создан прибор, предоставляющий информацию о распространении импульсов по нервам. Заключительный способ диагностики - биопсия. Врач вводит полую иглу в мышечную ткань и берет ее образец, который исследуется с помощью микроскопа. Для подтверждения диагноза проводится и генетическое исследование.

Разрыв мышц

Симптомы:

  • Мышечная боль из-за чрезмерной нагрузки.
  • В мышце прощупывается углубление или вздутие вследствие гематомы.

Из-за чрезмерной нагрузки могут порваться отдельные мышечные волокна или вся мышца. Это может произойти во время несчастного случая или занятий спортом. Если рвется большая часть волокон мышцы, появляется углубление, определяемое наощупь.

Возникает сильная боль. Если происходит разрыв большей части или же всей мышцы, необходима операция. При оказании первой помощи рекомендуется на пораженное место наложить лед. Холод уменьшает боль, действует противовоспалительно, предохраняет ткани от сильного опухания. Позже для укрепления мышц помогает лечебная гимнастика .

Чаще всего рвутся еще «холодные» мышцы, т.е. когда чрезмерная нагрузка приходится на недостаточно подготовленные мышцы. Поэтому перед интенсивными занятиями спортом необходимы упражнения для их разогревания (упражнения на растяжку, массаж).

Врожденная миопатия

Симптомы:

  • Слабость пораженной мышцы.
  • Мягкие атонические мышцы, которые могут быть ненормально большими или малыми.
  • Боль.
  • Судороги.
  • Подергивание отдельных мышечных волокон.

Все болезни, вызывающие уменьшение мышечной ткани и сопровождающиеся нарушением или прекращением функции мышц, являются врожденными. Диагностировать атрофию мышц у новорожденных поначалу не удается. Однако сразу видно, если у новорожденных мышечный тонус ослаблен. Такие люди на всю жизнь остаются инвалидами. Кроме того, при наличии некоторых форм атрофии мышц снижается и средняя продолжительность жизни, дети могут умереть на первом или втором году жизни.

Необходимо придерживаться специальной диеты и избегать пищи с большим содержанием углеводов и жиров. Кроме того, назначается лечебная гимнастика, но упражнения подбираются очень осторожно, т.к. при некоторых заболеваниях она может быть вредна.

Судорога

В результате эксикоза (обезвоживания организма) и нарушения баланса электролитов (солей) может появиться мышечная судорога: мышцы сокращаются и затвердевают, затем происходит их медленное расслабление. Такая судорога обычно возникает ночью или под утро. Человек внезапно чувствует очень сильную боль. Особенно часто судороги мучают пожилых людей. Если на мышцы постоянно приходится слишком большая нагрузка и нарушается их питание, то могут появиться затвердения. Мышечные волокна перерождаются в соединительную ткань, которая прощупывается в виде плотных узлов. Пациенту рекомендуется обильное питье. Таким образом, восстанавливается водно-солевой баланс организма.

Если болезненное состояние мышц не проходит, то необходимо обратиться к врачу. Затвердения мышц лечат с помощью массажа, витамина Е и тепловых процедур.

Ревматические заболевания

Существует много различных заболеваний, относящихся к ревматическим, при заболевании которыми поражаются или сами мышцы, или (что бывает чаще) кровеносные сосуды, питающие их. Появляются, прежде всего, боли в плечах и бедрах. Некоторые ревматические заболевания, например, дерматомиозиты, поражают мышцы скелета. Эффективно гормональное лечение глюкокортикоидами . Они подавляют воспалительный процесс, однако вызывают много побочных явлений. Поэтому обычно симптомы ревматических заболеваний пытаются подавить другими действенными противовоспалительными лекарствами или с помощью физиотерапии.

Воспаление мышц (миозит)

Симптомы миозита аналогичны симптомам ревматических заболеваний, однако при миозите поражаются и сами мышцы. Для миозитов характерна не только боль, но и ярко выраженная мышечная слабость. Миозиты лечат так же, как и ревматические заболевания.

Дефицит минеральных веществ

Для нормальной работы мышцам необходимо достаточное количество определенных веществ. Например, в результате дефицита калия может возникнуть паралич. Особенно остро это ощущают дети и молодые люди по утрам после тяжелого дня. Лечение проводят препаратами калия. Кроме того, перед сном не следует переедать или интенсивно заниматься спортом.

Дефицит ферментов

У детей изредка наблюдается врожденный дефицит определенного фермента. Довольно часто встречается нарушение функции ферментов, расщепляющих гликоген и глюкозу, являющихся источником энергии для мышц. Вследствие врожденного дефицита ферментов, мышцы получают недостаточно энергии, в результате чего происходит их ослабление. Человек с синдромом дефицита ферментов должен избегать интенсивных физических нагрузок.

Болезненная усталость

Болезненная усталость мышц возникает вследствие ацидоза. Для получения необходимой энергии при больших физических нагрузках происходит расщепление имеющейся глюкозы до молочной кислоты, которую кровь не способна быстро удалить из организма. Молочная кислота начинает накапливаться в мышцах, вызывая боль.

Мышцы (musculi; синоним мускулы). Функционально различают непроизвольную и произвольную мускулатуру. Непроизвольная мускулатура образована гладкой (неисчерченной) мышечной тканью. Она формирует мышечные оболочки полых органов, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Структурной единицей гладкой мышечной ткани является миоцит, в цитоплазме которого находятся тонкие волокна - миофибриллы. Гладкая мышечная ткань обеспечивает перистальтику полых органов, тонус кровеносных и лимфатических сосудов.

Произвольная мускулатура образована поперечнополосатой (исчерченной) мышечной тканью, которая составляет активную часть двигательного аппарата и обеспечивает перемещение тела в пространстве. Особое место занимает миокард, состоящий из поперечнополосатой мышечной ткани, но сокращающийся непроизвольно (см. Сердце ). Структурной и функциональной единицей скелетной мышечной ткани служит поперечнополосатое мышечное волокно, представляющее собой многоядерное симпластическое образование (рис. 1 ). Длина мышечных волокон колеблется от нескольких миллиметров до 10-12 см , диаметр - от 12 до 100 мкм . Мышечное волокно имеет цитоплазму, именуемую саркоплазмой; снаружи окружено тонкой оболочкой - сарколеммой. Специфический сократительный аппарат мышечного волокна составляют миофибриллы. Поперечная исчерченность мышечного волокна определяется особым строением миофибрилл, в которых чередуются участки с различными физико-химическими и оптическими свойствами - так называемые анизотропные и изотропные диски. Различные оптические свойства этих дисков обусловлены разным сочетанием в них тонких и толстых миофиламентов - тончайших белковых нитей, входящих в состав миофибрилл. Тонкие миофиламенты построены из белка актина, а толстые - из миозина. При взаимодействии этих белков происходит укорочение миофибриллы, и, как следствие этого процесса, синхронно протекающего почти во всех миофибриллах, возникает сокращение мышечного волокна.

В мышечных волокнах содержится специфический белок миоглобин, который осуществляет накопление кислорода, поступающего в процессе дыхания в мышцы, и отдает его по мере необходимости при сокращении мышц.

Мышечные волокна объединяются в пучки различных порядков. Рыхлая соединительная ткань внутри мышечных пучков называется эндомизием. Между собой пучки мышечных волокон соединяются рыхлой волокнистой соединительной тканью - внутренний перимизий. Снаружи М. покрыты более плотной соединительной тканью - наружный перимизий.

В местах прикрепления скелетных М. к костям они нередко переходят в сухожилия , особенно хорошо выраженные у длинных М. Все сухожилия построены из плотной соединительной ткани и отличаются большой сопротивляемостью растяжению. Мышечные волокна соединяются с сухожилиями посредством коллагеновых волокон, а волокна эндомизия и перимизия непосредственно вплетаются в ткань сухожилия.

вывихов), используя стандартный угломер. Мышечную силу определяют с помощью динамометра Коплена, а также при активных движениях в суставе с сопротивлением, оказываемым рукой исследующего. Электромиография позволяет более объективно судить о функциональном состоянии мышц.

Патология

Патология включает пороки развития, повреждения, воспалительные и дистрофические изменения, опухоли.

Пороки развития мышц встречаются почти во всех областях тела, но чаще наблюдаются на верхних конечностях. Аномалии М. можно разделить на три группы: 1) полное отсутствие отдельных мышц; 2) появление дополнительных мышц; 3) различные изменения формы, включающие отсутствие или недоразвитие какой-либо части М. или наличие дополнительных сухожилий и головок, расщепление М. и др. Чаще встречается врожденное недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее , а также дефект развития диафрагмы, что ведет к образованию диафрагмальных грыж (см. Диафрагма ). Лечение этих пороков, как правило, оперативное.

Повреждения разделяют на закрытые и открытые. К закрытым повреждениям М. относят ушибы , полные и неполные разрывы М. и их сухожилий, образование мышечных грыж. При ушибе и частичном разрыве в толще М. определяют болезненное уплотнение без четких границ. В результате повреждения мелких кровеносных сосудов развивается подкожная и межмышечная , нарушается сократительная способность М. По мере нарастания отека возникает сокращение и укорочение М. Активные движения становятся резко болезненными, что приводит к возникновению болевой контрактуры, или анталгической позы; пассивные движения сохранены. Исходом обширной межмышечной гематомы может быть рубцовое замещение, или оссификация поврежденного участка М. Закрытые (подкожные) разрывы М. возникают при резком напряжении мышц и в ряде случаев при прямой травме. Разрыв чаще возникает в месте перехода М. в сухожилие, что обусловлено дистрофическими процессами. В момент травмы больные ощущают внезапный щелчок, сопровождающийся резкой болью и потерей активных движений. В случаях полного разрыва М. можно определить западение в месте повреждения и выбухание сократившихся краев мышцы.

Дистрофические заболевания мышечной ткани носят прогрессирующий характер и часто имеют наследственную (см. Миопатии , Миастения , Миатония ) или аутоиммунную (дерматомиозит и др.) природу.

Опухоли могут возникать в любом органе, где имеются мышечные элементы. Они развиваются как из поперечнополосатых, так и из гладких мышц. Могут быть доброкачественными и злокачественными.

Доброкачественные опухоли . Лейомиома возникает чаще у лиц в возрасте 30-50 лет. Встречается во всех органах, где есть гладкомышечные волокна (в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, предстательной железе, коже и др.). Лейомиомы имеют округлую форму, плотноэластическую консистенцию, четко отграничены от окружающих тканей. Нередко лейомиомы бывают множественными.

Лейомиомы кожи - см. Кожа , опухоли. Рабдомиома наблюдается чаще у детей. Обычно располагается в толще мышц и в области крупных суставов. Опухоль представляет собой узел, достигающий иногда 10-15 см в диаметре, плотноэластической консистенции, подвижный и хорошо отграниченный от окружающих тканей, имеет выраженную капсулу. Растет медленно.

Диагноз доброкачественных опухолей мышечной ткани устанавливают на основании клинических данных, результатов морфологического и дополнительных методов исследования - ультразвуковой и компьютерной томографии, ангиографии. В связи со скудной клинической картиной трудно дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли. Рабдомиомы конечностей дифференцируют с миогенными ми и синовиомой. Миомы, исходящие из стенок внутренних органов, - с другими новообразованиями этих органов.

Лечение хирургическое. Радикальное иссечение опухоли обеспечивает излечение. При лейомиомах кожи может быть применена электроэксцизия или криодеструкция. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли . Лейомиосаркома локализуется, так же как и лейомиома, наиболее часто в матке, реже в органах желудочно-кишечного тракта, мочевом пузыре. В мягких тканях конечностей и туловища встречается редко. Составляет 4% от всех сарком мягких тканей. Опухоль имеет форму узла мягкоэластической консистенции, может достигать 15-20 см в диаметре. Протекает крайне злокачественно. Характерны множественные ранние метастазы в легкие. Метастазы в регионарных лимфатических узлах обнаруживаются примерно у 2% больных.

Рабдомиосаркомы встречаются относительно редко - составляют 4,1%, занимая пятое место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Наблюдаются преимущественно в зрелом и пожилом возрасте, у мужчин - в 2 раза чаще, чем у женщин. Локализуются в основном на конечностях, в области головы и шеи, в малом тазу. Полиморфная рабдомиосаркома встречается преимущественно у лиц пожилого возраста и локализуется на конечностях; альвеолярная рабдомиосаркома - у подростков и лиц молодого возраста,

встречается в любых участках тела; эмбриональная рабдомиосаркома - у новорожденных и детей младшего возраста, типичная ее локализация в области малого таза. Рабдомиосаркомы могут развиваться и вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, носоглотке и др.). Основной симптом рабдомиосаркомы - наличие в толще мышц единичного (иногда множественных) быстрорастущего узла. Болей и нарушения функции конечности, как правило, не бывает. Новообразование склонно к прорастанию кожи и изъязвлению. Характерно раннее гематогенное метастазирование в легкие. Метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 6-8% наблюдений. В ранних стадиях диагностика трудна. Для правильной трактовки природы поражения следует учитывать типичную локализацию в толще мышц, быстрый рост опухоли, поражение кожи и изъязвление. Окончательный диагноз устанавливают с помощью ультразвуковой и компьютерной томографии, ангиографии.

Лечение хирургическое - широкое иссечение опухоли. При рецидивах опухоли на конечностях показана ампутация (экзартикуляция). Лучевую терапию применяют с паллиативной целью при неудалимых опухолях или в послеоперационном периоде. Рабдомиосаркомы, как правило, резистентны к лучевым воздействиям. Химиотерапию используют для лечения диссеминированных форм и включают в план комбинированной терапии первичной опухоли. Наиболее активным препаратом является противоопухолевый антибиотик адриамицин. Прогноз неблагоприятный.

Операции

Операции на М. проводят с целью удаления патологического очага, опухоли, вскрытия а, опорожнения гематомы или для сшивания разрыва, пластики при контрактуре и др. Пересечение М. - миотомию или полное ее удаление применяют для устранения контрактур, вызванных необратимым укорочением М., в тех случаях, когда не может быть проведена тенотомия. В ряде случаев мышцу используют как пластический материал для закрытия дефектов тканей, например для заполнения костных полостей при остеомиелите и др.

Для наложения швов на М. используют, как правило, рассасывающийся шовный материал . Швы на М. накладывают без большого натяжения, чтобы не вызвать нарушения их питания (см. Швы хирургические ).

Библиогр.: Анатомия человека, под ред. М.Р. Сапина, т. 1, с. 162, М., 1986; Даниель-Бек К.В. и Колобяков А.А. Злокачественные опухоли кожи и мягких тканей, М., 1979, библиогр.; Клиническая онкология, под ред. Н.Н. Блохина и Б.Е. Петерсона, т. 1. с. 385, М., 1979; Кованов В.В. и Травин А.А. Хирургическая анатомия конечностей человека, М., 1983: Мовшович И.А. Оперативная ортопедия, М., 1983, Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 43, М., 1982; Трубникова Ф. Травматология и ортопедия, Киев, 1986; Хэм А. и Кормак Л. Гистология, пер. с англ., т. 3, с. 241, М., 1983.



 

Возможно, будет полезно почитать: